jueves, noviembre 21, 2024
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    ¿En qué consiste el síndrome de Laron?

    “Orphanet”, el portal de información de enfermedades raras, señala que el síndrome de Laron es un trastorno que se caracteriza por una baja estatura asociada a los niveles normales o elevados de hormona del crecimiento.

    Lo que ocurre en el cuerpo de una persona que padece el síndrome de Laron es la resistencia a la producción de la hormona que genera el crecimiento, por ello presentan una baja estatura que oscila entre los -3 a -12 DS ( puntuación de la longitud y la talla) en edades adultas.

    Pese a que el tamaño del paciente es lo que destaca en la enfermedad, también hay otras afectaciones internas como por ejemplo, retrasos en el desarrollo motor a causa de la disminución de la masa muscular, retrasos en la pubertad, así como dismorfia facial caracterizada por un mentón pequeño,frente alta y prominente, entre otros.

    Dado que el síndrome se presenta desde en la infancia o el periodo neonatal, también aparecen cambios en el cuerpo como la escases de pelo, voz aguda, obesidad, disminución de la sudoración, huesos delgados y retraso en la erupción dentaria.

    ¿Cuál es la causa del síndrome de Laron?

    De acuerdo con la revista española de endocrinología pediátrica, el síndrome de Laron es causado por “una anomalía en el gen que codifica el receptor de la hormona del crecimiento”.

    Pese a que generalmente el pronóstico no es riesgoso, con la edad, los pacientes pueden desarrollar obesidad y presentar fracturas debido a la osteopenia, una afección en la densidad de la masa ósea que contiene el hueso y que es más baja de lo normal.

    Se han reportado alrededor de 250 casos de esta extraña enfermedad que se frecuenta en las poblaciones judías y mediterráneas.

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